폐고혈압 교과서 Textbook of Pulmonary Hypertension

Part 1. 폐고혈압의 이해
Chapter 1. 폐고혈압의 정의와 분류
1. 폐고혈압의 정의
2. 폐고혈압의 분류: 폐고혈압과 폐동맥고혈압의 차이는?
3. 폐고혈압의 간단한 국내외 역사
Chapter 2. 폐고혈압의 역학, 유병률과 예후
1. 국립보건원 레지스트리: 최초의 폐동맥고혈압 데이터
2. 현대의 폐동맥고혈압 코호트
3. 폐동맥고혈압의 유병률
4. 폐동맥고혈압의 평균 연령 및 여성 대 남성 비
5. 폐동맥고혈압의 발병률
6. 폐동맥고혈압의 생존율

Part 2. 폐고혈압의 진단 및 예후 평가
Chapter 1. 임상증상, 기본검사
1. 임상증상
2. 신체검사
3. 기본검사
1) 검사실 소견
2) 심전도
3) 가슴X선 촬영
4) 폐기능검사와 동맥혈 가스 검사
Chapter 2. 심초음파검사
1. 심초음파의 역할
2. 심초음파를 통한 폐동맥압의 추정
1) 삼첨판역류 최대 속도를 이용한 추정법
2) 우심실유출로 가속시간을 이용한 추정법
3) 폐동맥판역류 속도를 이용한 추정법
4) 폐혈관저항의 추정법
3. 심초음파에서 보이는 폐고혈압의 징후
1) 우심실
2) 폐동맥
3) 하대정맥 및 우심방
4. 심초음파 소견을 바탕으로 한 폐고혈압의 판정
5. 심초음파를 통한 폐고혈압의 예후 평가
Chapter 3. 컴퓨터단층촬영, 폐혈관 조영술, 폐관류스캔
1. 컴퓨터단층촬영
2. 폐혈관 조영술
3. 컴퓨터단층촬영 폐혈관 조영술
4. 폐관류스캔
Chapter 4. 우심도관삽입술
1. 도관삽입방법
1) 환자준비
2) 혈관의 접근
3) 압력의 측정
4) 산소포화도의 측정
5) 심박출량의 측정
6) 폐혈관 조영술
7) 폐동맥고혈압에서의 혈관반응 검사
Chapter 5. 혈액검사, 면역학
1. 진단
2. 예후 평가
Chapter 6. 유전자검사
Chapter 7. 6분 보행검사
Chapter 8. 심폐기능운동부하검사
1. 폐고혈압의 운동 병태생리와 운동 불능의 기전
2. 심폐기능운동부하검사를 통한 폐고혈압 원인 감별
1) 폐동맥고혈압과 2군 폐고혈압의 감별
2) 폐동맥고혈압과 3군 폐고혈압의 감별
3) 폐동맥고혈압과 만성혈전색전폐고혈압의 감별
4) 폐동맥고혈압과 폐정맥폐쇄질환의 감별
3. 심폐기능운동부하검사를 통한 폐고혈압의 예후 예측

Part 3. 폐고혈압의 분류
Chapter 1. 1군: 폐동맥고혈압
1. 특발/유전폐동맥고혈압
1) 임상 양상 및 병태생리
2) 1군 폐동맥고혈압의 역학 및 위험인자
3) 1군 폐동맥고혈압의 병태생리
4) 중증도 및 위험도 평가
5) 치료
2. 결합조직병에 의한 폐동맥고혈압
1) 발병기전
2) 역학
3) 질환별 특징
3. 선천심장병을 동반하는 폐동맥고혈압
1) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압 분류
2) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압 치료
3) 선천심장병에 동반된 폐동맥고혈압의 종합적인 진단 및 치료
4. 문맥압항진증 관련 폐동맥고혈압
1) 기전
2) 임상 양상
3) 진단
4) 치료
Chapter 2. 2군: 좌심장질환에 동반되는 폐고혈압
1. 단독 모세혈관후 폐고혈압
1) 병태생리
2) 임상적 특성
3) 예후
4) 치료
2. 복합 모세혈관전후폐고혈압
1) 정의
2) 좌심장질환으로 인한 폐고혈압의 병태생리
3) 좌심장질환으로 인한 폐고혈압의 역학
4) 진단
Chapter 3. 3군: 폐질환 및 저산소혈증에 의한 폐고혈압
1. 만성폐쇄폐질환 관련 폐고혈압
1) 정의와 분류
2) 역학
3) 예후
4) 폐혈관 표현형
5) 병태생리
6) 진단
7) 치료
2. 제한폐질환 관련 폐고혈압
1) 사이질폐질환
2) 복합 폐섬유화 및 폐기종
3. 특발폐섬유증 관련 폐고혈압
Chapter 4. 4군: 만성혈전색전성 폐고혈압
1. 정의
1) 우심도관삽입술 및 혈역동학적 정의
2) 임상적 정의
3) 병태생리학적 정의 및 발병원인
2. 진단
3. 치료
1) 수술적 치료
2) 시술적 치료
3) 약물치료
4. 추적관찰
Chapter 5. 5군: 기타 요인으로 인한 폐고혈압
1. 혈액학적 질환
2. 전신질환
3. 대사성질환
4. 만성콩팥병
5. 폐동맥 종양 혈전성 미세혈관병증
6. 섬유화 종격동염
Chapter 6. 소아 폐고혈압
1. 신생아기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 신생아 폐동맥고혈압 지속증
2) 기관지폐형성이상 및 만성 폐발달 저하에 동반된 폐동맥고혈압
2. 유아기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 진단
2) 치료
3. 청소년기 폐고혈압의 진단과 치료
1) 청소년기 폐고혈압의 진단
2) 청소년기 폐동맥고혈압의 치료


Part 4. 폐고혈압의 치료
Chapter 1. 폐동맥고혈압의 치료약제
1. 고식적 치료
1) 칼슘통로차단제, 이뇨제
2) 항응고치료
3) 산소치료
2. 폐동맥고혈압전문치료제
1) 엔도텔린 경로 표적치료제
2) 산화질소 경로 표적치료제
3) 프로스타사이클린 경로 표적치료제
4) 병합요법
5) 새로 개발되고 있는 치료제들
3. 심방중격절개
4. 이식
Chapter 2. 2군 폐고혈압
1. 개요
2. 치료 원칙
1) 일반적인 치료 원칙
2) 좌심실 박출률저하심부전에 동반된 폐고혈압
3) 좌심실 박출률보존심부전에 동반된 폐고혈압
4) 판막질환에 동반된 폐고혈압
5) 심부전 환자의 폐동맥압 감시장치
Chapter 3. 3군 폐고혈압
1. 만성폐쇄폐질환에 의한 폐고혈압 치료
2. 사이질폐질환에 의한 폐고혈압 치료
Chapter 4. 4군 폐고혈압
1. 수술적 치료
2. 내과적 약물치료
3. 중재적 치료
4. 하이브리드 치료
Chapter 5. 5군 폐고혈압
1. 혈액질환
2. 전신질환
3. 대사질환
4. 만성신부전
5. 폐동맥종양 혈전미세혈관병증
6. 섬유화 종격동염
Chapter 6. 폐고혈압 다학제 치료
1. 다학제 치료의 필요성
2. 다학제 팀의 구성 및 역할
1) 심장 전문의의 역할
2) 호흡기 전문의의 역할
3) 심장혈관흉부외과 전문의의 역할
4) 중재적 방사선 전문의의 역할
5) 류마티스 전문의의 역할
6) 정신의학 전문의의 역할
7) 재활의학 전문의 및 물리치료사의 역할
8) 전문 간호사의 역할
3. 특수한 상황에서 다학제 치료
1) 소아 환자
2) 임신 환자
3) 말기 환자


Part 5. 임상 사례별 폐고혈압
Chapter 1. 1군: 폐동맥고혈압 환자의 증례
심방중격결손을 가진 폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
결합조직병을 가진 폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
특발폐동맥고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 2. 2군: 좌심장질환에 동반되는 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 3. 3군: 폐질환에 의한 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료 및 경과
4. 요약
Chapter 4. 4군: 만성혈전색전폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료
4. 요약
Chapter 5. 5군: 기타 다요인성 폐고혈압 환자의 증례
1. 증례
2. 검사
3. 치료 및 경과
4. 요약


Part 6. 자주 하는 질문
Chapter 1. 음식
Chapter 2. 운동
Chapter 3. 수술
Chapter 4. 임신
Chapter 5. 예방접종 등 기타

Part 7. 폐고혈압 연구와 전망
Chapter 1. 기초연구 및 중재연구
1. 폐고혈압의 연구 동향
1) 논문 출판 경향으로 분석한 연구 동향
2. 폐고혈압 약물치료 전임상연구
1) 동물 모델
2) 동물 실험 이외의 전임상연구에 활용되는 실험 모델
3) 신약 재창출을 통한 약물 개발
4) 폐고혈압 약물 개발의 주요 표적 세포 신호
5) 줄기세포 치료
6) microRNA 치료
7) 유전자 치료
Chapter 2. 정밀의료와 미래 전망
1. 폐고혈압에서의 정밀의료
1) 정밀의료가 필요한 이유는?
2) 세계적인 동향
2. 국내 연구 상황
1) KORPAH 등록사업
2) PILGRIM 연구
3) PHOENIKS 등록연구(2018 ~ 현재)
3. 폐고혈압의 전망
4. 요약