백혈병 클리닉

제1부 피와 골수

1. 골수/조혈기관 및 조혈성장인자에 관하여 03
1) 골수의 기능에 관하여 03
2) 피를 만드는 곳인 조혈기관의 변천과 림프시스템 및 비장에 관하여 04
(1) 조혈기관(造血器官, Hematopoietic Organ)의 발전과정 04
(2) 림프 시스템(Lymphatic System) 05
(3) 비장에 관하여 06
3) 조혈성장인자 06

2. 피에 대한 이해 07
1) 어떻게 피가 만들어지나(󰡒조혈모세포󰡓에 관하여) 07
2) 적혈구, 백혈구, 혈소판과 그 기능 08
(1) 적혈구 08
(2) 백혈구 09
(3) 혈소판 10
3) 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수명 11
4) 혈액 응고에 관하여 11

3. 골수의 기능이 망가질 경우 생기는 일들 14
1) 어떻게 백혈병이 시작되나 14
2) 어떻게 재생불량성빈혈이 시작/진행되나 14
3) 어떻게 골수이형성증후군이 시작/진행되나 14
4) 어떻게 다발성골수종이 시작/진행되나 15
5) 어떻게 악성림프종이 시작/진행되나 15


제2부 백혈병 진단이 내려지며

[증례Ⅰ] 19
[증례Ⅱ] 19

1. 피에서 보이는 정상 혈구와 골수에서 보이는 정상 골수의 소견들 20
2. 백혈병에 대한 잘못된 이해들 21
1) 진단 시 백혈구 수치가 항상 올라간다(?) 21
2) 백혈구가 많기에(증가하기에) 피가 하얗게(?) 된다 21
3) 백혈병은 대부분 진단 시 머리(중추신경계)속 또는 고환까지 퍼져있다(?)/백혈병의 󰡒성역󰡓에 대해 21
4) 백혈병은 결국 치료가 되지 않는다?/완치가 없다(?) 22
5) 백혈병이 완치되려면 반드시 형제간 또는 타인간 동종골수이식을 시행해야 한다(?) 23

3. 고형암들이 골수를 침범한 경우와 기타 골수질환이 진행되어 급성백혈병으로 진행된 경우들 24
4. 백혈병이 시작될 때 동반되는 공통적인 증상 및 신체 변화들 24
1) 빈혈(貧血, Anemia)：가장 흔함 25
2) 감염/고열 25
3) 출혈(出血, Hemorrhage) 25
4) 조직침범/ 침윤 26
5) 뼈와 관절 통증 26
6) 간 또는 비장이 커짐 27
7) 대사성 부작용(代謝性不作用, Metabolic complications) 27

5. 백혈병의 종류 및 각각의 독특한 점 27
1) 급성골수성백혈병 27
(1) 급성골수성백혈병의 종류 27
(2) 급성골수성백혈병의 독특한 점 30
2) 급성림프구성백혈병 30
(1) 급성림프구성백혈병의 종류(L1, L2, L3, T-call ALL) 30
(2) 급성림프구성백혈병의 독특한 점 32
(3) 소아 ALL과 성인 ALL을 비교 시 특이한 점 33
3) 혼합형 급성백혈병과 미분화성 급성 백혈병 34
4) 만성골수성백혈병 34
(1) 만성골수성백혈병의 3 국면(局面, phase)과 각각의 특이사항 34
(2) 필라델피아 염색체와 만성골수성백혈병 38
(3) 만성골수성백혈병과 감별(鑑別)해야 되는 질환들 41
5) 만성림프구성백혈병 41
(1) 만성림프구성백혈병의 특징 41
(2) 만성림프구성백혈병 검사(피, 골수) 소견들 42
(3) CLL의 병기(病期, Stage) 43
(4) CLL과 감별해야 하는 진단들 44
6) 화학요법 등 치료와 연관된 2차성 백혈병 48

6. 밝혀진 백혈병의 위험인자와 원인들 49
1) 바이러스(Viruses) 49
2) 환경 요인들 49
(1) 방사선에 노출 49
(2) 화학약품 노출 49
(3) 항암제 및 방사선치료 49
(4) 기타 49
3) 유전적 요인들 50

7. 흔히 사용되는 진단검사들 50
1) 혈액검사 50
(1) 정상 피 수치의 범위 50
(2) 백혈구가 올라가거나/ 내려갈 수 있는 경우들 52
(3) 헤모글로빈 수치가 올라가거나/ 내려가는 경우들 52
(4) 혈소판의 변화 53
(5) 림프구의 변화 53
(6) 적혈구에 관한 피검사 시 나타나는 수치들 53
(7) 망상적혈구(Reticulocyte)란? 54
(8) 백혈구에 관한 피검사 시 나타나는 수치들 55
(9) 혈소판 수치 56
2) 말초혈액도말검사 56
3) 골수검사 56
(1) 골수흡인검사(骨髓吸引檢査, 골수 󰡒액󰡓(液) 검사, Bone Marrow Aspiration) 56
(2) 골수생검(骨髓生檢, Bone Marrow Biopsy (골수 󰡒조직󰡓 검사)) 58
4) M0, M1, M2…M7 이란? / L1, L2, L3 란? / FAB에 관하여 58
5) 세포화학적 검사법(細胞化學的 檢査法, Histochemisrty) 58
6) 면역표현형(免疫表現形, Immunophenotype)：Monoclonal Antibody 59
7) 염색체(染色體) 검사 또는 세포유전학(細胞遺傳學, Cytogenetic)검사 60
(1) 숫자적인 변화 61
(2) 구조적인 변화 61
(3) 염색체검사의 중요성 62
8) 뇌척수액(腦脊髓液, Spinal Tap)검사 62
9) 세침흡인검사(細鍼吸引檢査, Fine Needle Aspiration, FNA) 63
10) 적출생검(摘出生檢, Excisional Biopsy) 63
11) 개복(開腹, Laparotomy)/개흉(開胸, Thoracotomy) 생검(生檢, Biopsy) 63


제 3부 백혈병 치료를 통과하며

1. 치료 전의 준비사항들 67
1) 치료 전에 마쳐야 하는 검사들 67
2) 혈액형 (Blood Groups) 68
(1) ABO 혈액형 68
(2) Rh 혈액형 68
3) 수혈 전 검사 69
(1) ABO 및 Rh 혈액형 검사 69
(2) 항체선별 및 동정검사 69
(3) 교차시험 70
4) 헌혈 70
(1) 주요 채혈 금지조건(혈액관리법 시행규칙) 70
(2) 공혈자 검사항목 71
5) 혈액성분제제 및 성분수혈 71
(1) 전혈 71
(2) 농축적혈구 71
(3) 백혈구제거 적혈구 및 백혈구제거 혈소판 72
(4) 혈소판 성분수혈 72
(5) 백혈구 성분수혈 73
(6) 신선동결혈장 73
(7) 방사선조사 혈액제제 74
6) 수혈 74
(1) 수혈 기본원리 74
(2) 혈장교환(Plasma exchange) 75
(3) 수혈 부작용(Transfusion Reactions) 75
7) 백혈구 및 혈소판 제거술 77
8) 중심정맥관 삽입 78
9) Chemoport 또는 Hickman(힉크만)관에 관하여 79
10) 백혈병 치료 전 의료진들이 하는 작업(치료)들 79

2. 감염 및 패혈증(敗血症, Sepsis)에 관하여 80
1) 박테리아 80
(1) 포도상구균 80
(2) 연쇄구균 81
2) 곰팡이류 82
(1) 캔디다 82
(2) 방선종균 83
3) 바이러스 84
(1) 단순 포진 바이러스 84
(2) 수두-대상포진 바이러스 87
(3) 호흡기 세포융합 바이러스 88
(4) 거피세포바이러스 89
4) 중심정맥관과 연관된 감염들 90
5) 감염예방(환자 및 보호자들이 협조해야 하는 점들) 91
(1) 구강 91
(2) 손, 발 씻기 91
(3) 항문관리 91

3. 출혈과 파종성 혈관내 응고병증 92
4. 급성골수성백혈병 92
1) 치료의 종류 92
2) 각각의 치료에 대한 결정을 내리는 예후인자들에 대하여 93
3) 관해요법과 그 부작용들 94
(1) 관해요법 94
(2) 부작용들 95
(3) 통증 100
(4) M3의 특이점 104
4) 관해요법 이후 공고요법을 화학요법으로 치료를 하고 마치는 경우 및 그 부작용들 105
(1) 공고요법 105
(2) 부작용들 105
(3) 공고요법과 공고요법사이의 기간(간격), 공고요법의 횟수(回數) 및 강도(强度) 106
(4) M3 106
5) 관해요법 이후 공고요법을 자가이식으로 마무리 짓는 경우 및 그 부작용들 107
(1) 마지막 공고요법인 자가요법을 시행하기 위한 몇가지 조건 107
(2) 자가골수를 모으는 방법 107
(3) 자가 말초조혈모세포를 모으는 방법과 그 부작용 109
(4) 자가이식을 하기 전 시행하는 󰡒전처치󰡓와 그 부작용 111
(5) 얼린 골수 또는 조혈모세포세포의 주입 115
6) 관해요법 이후 공고요법을 형제간 또는 타인간(전통적) 이식, 미니이식 및
제대혈이식으로 마무리짓는 경우 및 그 부작용들 115
7) 통증과 통증약 116
8) 각각의 치료성적들 116
(1) 예후가 좋은 그룹 116
(2) 예후가 중간인 그룹 117
(3) 예후가 나쁜 그룹 118
9) 치료에 관한 종합정리(Algorithm) 120

5. 급성 림프구성 백혈병 120
1) 각각의 치료에 대한 결정을 내리는 근거 및 예후인자에 대해 120
2) 관해요법과 그 부작용들 121
(1) ALL에서 널리 쓰는 약제와 그 부작용들 121
(2) 󰡒Hyper C-VAD󰡓와 󰡒Methotrexate-Ara-C󰡓의 실제 122
3) 척수강내 화학요법 및 뇌조사와 그 부작용 123
4) 관해요법 이후 공고요법을 화학요법으로만 하며 치료를 마무리 짓는 경우 124
(1) 공고요법 124
(2) 공고요법의 부작용들 125
5) 공고요법을 화학요법으로 마친 이후 실시하는 유지요법 125
(1) 유지요법의 실제 126
(2) 독성 및 용량 가이드 라인 126
6) 관해요법 이후 공고요법을 자가골수/자가말초조혈모세포이식으로 마무리하는 경우 126
7) 관해요법 이후 공고요법을 동종골수이식/동종말초조혈모세포 이식으로 치료를 마무리 짓는 경우 127
(1) 전통적인 동종 골수이식/전통적 동종 말초조혈모세포이식/그 부작용 127
(2) 미니 동종 골수이식/미니 동종 말초 조혈모세포이식/그 부작용 128
(3) 전통적 제대혈 이식/ 미니 제대혈 이식/그 부작용 130
8) ALL과 글리벡 130
9) 통증과 통증약 130
10) 성인 ALL의 치료성적들 130
11) 성인 ALL 치료에 관한 종합정리 132
12) 소아 급성 림프구성 백혈병 133
(1) 위험도의 평가 133
(2) ALL의 예후인자 134
(3) Risk group 134
(4) 치료 135
(5) 소아 ALL에서 동종 조혈모세포이식 139
(6) 제대혈 이식 141
(7) 장기 생존하는 소아 환자들에게 올 수 있는 부작용들(Late effects) 141
13) 소아 급성 골수성 백혈병(AML) 141
(1) 생물학 및 역학 141
(2) 예후인자 142
(3) 치료 143

6. 만성골수성백혈병 148
1) 글리벡 치료 148
2) 하이드리아 및 화학요법 159
3) 인터페론의 치료와 그 부작용들 159
4) 복합치료 160
5) 통증과 통증약 161
6) 이식의 실제와 그 부작용들 161
7) 치료에 관한 종합정리(Algorithm) 164

7. 만성림프구성 백혈병 165
1) 언제 치료를 해야 하나 165
2) 예후인자에 관하여 165
3) 각 치료의 실제 166
(1) 항암제와 그 부작용들 166
(2) 통증과 통증 약물 166
(3) 단 클론(Clonal) 항체 166
(4) 복합치료 ：화학요법+단클론항체 167
4) 이식의 실제와 그 부작용들 167
5) 통증과 통증약 168
6) 치료에 관한 종합정리 (Algorithm) 168


제 4부 퇴원을 하며

1. 퇴원 이후 의료팀에게 즉시 보고해야 하는 상황들 171
2. 얼마나 자주 피검사와 골수검사가 필요한가? 172
3. 주의해야 하는 음식물과 간호 시 주의할 점 173
1) 영양요구량 173
2) 식사방법 173
3) 고단백 고열량 간식 및 영양보충 음료 174
4) 치료로 인한 부작용에 대한 대처법 174
(1) 식욕부진 174
(2) 입과 목의 통증 174
(3) 미각의 변화 175
(4) 구강 건조증 175
(5) 메스꺼움, 구토 176
(6) 변비 176
(7) 유당불내증 176
5) 식품선택 및 취급 시 주의사항 176

4. 스트레스와 면역체계 178
1) 큰 충격적인 일(백혈병에 걸리는 것)에 대처하는 여러 단계들 178
2) 󰡒스트레스󰡓와 󰡒감사함󰡓에 대한 각각의 몸의 반응 179

5. 사회사업과에서 받을 수 있는 지원들 179
1) 백혈병 환자와 가족을 위한 의료사회복지 서비스 179
(1) 환자 및 가족에 대한 심리적 지지 179
(2) 가족관계 조정 및 가정생활 계획을 도움 180
(3) 집단 프로그램 180
(4) 지역사회 자원 연결을 통한 사회경제적 문제에 대한 원조 180
2) 경제적 도움을 받을 수 있는 방법들 180
(1) 국민기초생활보호 수급 신청 180
(2) 보건복지부 긴급지원제도중 의료지원 181
(3) 후원단체 181
(3) 자조모임 182
6. 사회에 복귀하며... 182
1) 신체적인 면 182
2) 정신적인 면 185

7. 각 질환에 있어 재발 시 치료의 옵션들 187
1) 급성 골수성 백혈병 187
(1) 동종이식 187
2) 급성 림프구성 백혈병 193
(1) 동종이식 193
(2) 화학요법 193
(3) 화학요법과 더불어 공여자 림프구 주입 194
3) 만성 골수성 백혈병(CML) 194
(1) 재발의 종류(혈액학적/ 세포유전학적/ 분자생물학적) 194
(2) 글리벡으로 치료하다 재발한 경우 196
(3) 인터페론 단독 또는 인터페론+아라씨(Ara-C) 치료 이후 재발/진행 197
(4) 동종이식 이후 재발된 경우 197
4) 만성 림프구성 백혈병(CLL) 201
(1) 화학요법 201
(2) 동종이식 201
(3) 동종이식 이후 재발된 경우 202

8. 처음부터 관해가 오지 않는 경우 203
1) 처음부터 관해가 오지 않는 경우 203
(1) 급성골수성백혈병 203
(2) 급성림프구성백혈병 203
(3) 만성골수성백혈병(CML) 204
(4) 만성림프구성백혈병 (CLL) 205

9. 임상시험과 기대해 볼만한 신약들에 관하여 206
1) 󰡒임상시험󰡓 206
2) 각 경우의 신약에 관해 206
(1) 급성 골수성 백혈병 206
(2) 급성림프구성 백혈병 208
(3) 만성 골수성 백혈병 210
(4) 만성 림프구성 백혈병 212

10. 모든 치료에 듣지 않을 때… 214
1) 보조요법 214
(1) 수혈 214
(2) 수액 과 정맥주사용 영양제 214
(3) 통증약/수면제, 신경안정제/항 우울제/입맛을 유도하는 약 /항 구토제/변비약/위장약/이뇨제 215
(4) 방사선 치료 215
2) 죽음을 준비하며… 215
(1) 의료진과 가족 사이 216
(2) 의료진과 환자 사이 216
(3) 가족과 환자 사이 216

11. 보다 많은 정보를 원할 때(인터넷 사이트) 217


제5부 백혈병 치료 이후 새로운 삶을 얻은 환우들의 생생한 이야기

환우수기(1) 백혈병인데… 왠 고량의 비타민A로 치료하나? 223
환우수기(2) 완치하기 위해서는 꼭 형제간 골수이식을 해야 하는 줄로 알았는데… 225
환우수기(3) 자가이식(自家移植)으로 완치가… 226
환우수기(4) 평상시에는 귀한지 몰랐던 동생의 말초조혈모세포를 이용한 미니골수이식으로… 228
환우수기(5) 전혀 모르는 그 분께 감사를(타인이식을 통과하며)… 230
환우수기(6) 글리벡으로 필라델피아 염색체가 정상으로… 232
환우수기(6) 한국에서는 드물다는 만성림프구성백혈병으로 고생… 234


제 6부 백혈병과 유사한 질환들(골수이형성 증후군 / 골수 증식성 질환)

1. 골수이형성 증후군 239
[증례 1] 239
[증례 2] 239
1) 진단이 내려지며… 239
(1) 원인 241
(2) 병의 진행에 대해 242
(3) 나타나는 증상들 243
(4) 자연경과(치료를 하지 않는 경우 예상되는 경과) 243
(5) 진단방법 243
(6) 종류 247
(7) 골수이형성증후군의 분류 및 예후 249
2) 치료를 통과하며… 249
(1) 치료 결과를 미리 알아낼 수 있는 방법(예후인자) 249
(2) 각 치료의 실제와 그 부작용들 251
(3) 각 경우에서 생존율과 백혈병으로 진행되는 빈도 258
(4) 치료에 대한 부작용과 대책 259
(5) 골수이형성 증후군에 관한 치료 정리 261
3) 퇴원을 하며… 261
(1) 식이와 영양 261
(2) 간호 시 유의점 261
(3) 재발 시의 치료옵션들 262
(4) 모든 치료에 듣지 않을 때(보조요법에 관하여) 263
(5) 골수이형성증후군(MDS)의 신약들 263
환우수기(1) 오랫동안 만성 빈혈인 줄 알고 지내다가 화학요법까지 시행함 266
환우수기(2) 나이가 60이 넘어도 여전히 형제간의 동종이식이 가능(미니골수이식) 267
환우수기(3) 칠순의 어머니를 모시며…(조혈성장인자 등의 치료) 269

2. 진성적혈구증다증 271
1) 원인 271
2) 임상증상 272
4) 경과 273
5) 치료 274

3. 만성특발성골수섬유증 275
1) 원인 275
2) 임상증상 275
3) 진단 276
4) 합병증 277
5) 치료 277
(1) 대증치료 277
(2) 비장적출술 278
(3) 비장방사선조사 278
(4) 약물치료 278
(5) 새로이 연구되고 있는 치료법 279
6) 치료방침의 결정(예후인자를 바탕으로 한) 280

4. 진성고혈소판증 280
1) 발병기전 281
2) 임상양상 281
3) 진단 281
4) 치료 283
5) 예후 284

제 7부 다발성 골수종

다발성 골수종에 대한 잘못된 이해들 287
[증례Ⅰ] 289
[증례Ⅱ] 289
[증례Ⅲ] 290

1. 진단이 내려지며… 290
1) 원인 291
2) 병의 진행에 대해 291
3) 나타나는 증상들 291
4) 진단 및 병의 진행정도(병기)의 판별 294
(1) 다발성 골수종을 의심해야 하는 경우 294
(2) 진단을 위한 검사 294
(3) 다발성 골수종과 유사한 질병들 295
(4) 다발성 골수종 진단기준(국제골수종재단 다발성 골수종 진단기준) 296
(5) 병의 진행상태(병기) 및 치료결과를 미리 예측할 수 있는 지표(예후인자) 297

2. 치료를 통과하며… 298
1) 치료를 통해 기대되는 성과 298
2) 다발성 골수종의 치료 299
(1) 어떤 환자들이 치료대상인가? 299
(2) 다발성 골수종의 보조치료들 299
(3) 항암화학치료 300
(4) 고용량화학요법 및 조혈모세포이식 301
3) 다발성 골수종 치료의 새로운 약제들 303
(1) 탈리도마이드(Thalidomide) 304
(2) 탈리도마이드 유도체(면역조절제, Immunomodulary drugs, IMiDS) 304
(3) 벨케이드(Velcade£ó, bortezomib, PS-341) 304
(4) 비소(Trisenox£ó, Arsenic trioxide, As2O3) 305
(5) 파네실전환효소 억제제(Farnesyltransferase inhibitors) 305
(6) 히스톤 탈아세틸화 효소 억제제(Histone deacetylase inhibitors) 305
(7) Bcl-2 차단 화합물(Bcl-2 antisense compounds) 305
(8) 혈관내피성장인자 수용체 타이로신카이네이즈 억제제(VEGF-receptor tyrosine kinase inhibitors) 305
(9) 기타약제 306
4) 다발성 골수종의 치료지침 정리 306


제 8부 기억해야하는 주요 정보들

1. 정상인의 피 수치 및 화학조성 309
1) 증례들 (1-3) 309
2) 정상인의 연령별 백혈구 수치의 변화 (실제 chart) 310
3) 나이에 따른 적색소 등의 변화 311
4) 골수검사 시 각 세포들의 분포 311
5) 화학조성 312

2. 체표면 계산법 313
3. 화학요법의 작용기전들 314
4. 혈액암의 치료에 사용되는 화학요법 약제들 315
1) Adriamycin (아드리아마이신, Doxorubicin) : 315
2) ALG (림포글로불린)： 316
3) Ara-C (아라씨)： 316
4) ATG (아트감) ： 317
5) ATRA (아트라, Tretinoin, Vesanoid(베사노이드))： 317
6) Busulfan (부썰판)： 318
7) Cyclosporin A (싸이클로스포린) 319
8) Cytoxan (싸이톡산) 320
9) Daunorubicine (도노루비신) 321
10) FK506 (타크롤리무스, 프로그라프) 322
11) Fludarabine (플루다라빈) 322
12) Gleevec (글리벡) 324
13) Idarubicine (이다루비신) 324
14) Melphalan (멜팔란) 325
15) MMF (셀셉트) 326
16) MTX (엠티엑스, Methotrexate) 326
17) Velcade (벨케이드, Bortezomib) 328
18) Vincristine (빈크리스틴) 328

참고문헌 330

용어해설
용어해설(한글) 334
용어해설(영문) 356

맺음말 362